Больной либо сам себя оперирует, либо настаивает, на определённой операции. Встречается при шизофрении, дисморфофобии, дисморфомании. Назван по имени всемирно известного нидерландского и французского художника-постимпрессиониста, который страдал психическим расстройством и во время обострения болезни произвел себе ампутацию уха. На самом деле Ван Гог просто отрезал себе часть уха в момент помутнения рассудка при ссоре с Гогеном (по другой версии это сделал Гоген, разозлившись на приятеля), но легенда дала привычное название синдрому.
Синдром кошачьего крика (Cri-Du-Chat Syndrome) (синонимы: болезнь кошачьего крика, синдром Лежена по имени описавшего его в 1963 г. французского ученого).
Генетика
Кариотип 46 ХХ или ХУ, 5р-. Диагноз подтверждается кариологическим исследованием с применением одного из методов идентификации хромосом.
Хромосомно синдром кошачьего крика объясняется частичной моносомиеймоносомией; он развивается при делеции (с утратой от трети до половины, реже полная утрата) короткого плеча пятой хромосомы. Для развития клинической картины синдрома имеет значение не величина утраченного участка, а конкретный незначительный фрагмент хромосомы. Изредка отмечается мозаицизм по делеции или образование кольцевой хромосомы-5.
Клиника
При этом синдроме наблюдается:
- общее отставание в развитии,
- низкая масса при рождении и мышечная гипотония
- лунообразное лицо с широко расставленными глазами
- характерный плач ребёнка, напоминающий кошачье мяуканье, причиной которого является изменение гортани (сужение, мягкость хрящей, уменьшение надгортанника, необычная складчатость слизистой оболочки) или недоразвитие гортани.
Кроме того, встречаются врожденные пороки сердца, костно-мышечной системы и внутренних органов, микроцефалия, птоз ,низкое расположение и деформация ушных раковин, кожные складки впереди уха, [url=гипертелоризм] (увеличенное расстояние между какими-либо парными органами или анатомическим образованиями (например, между внутренними краями глазниц, грудными сосками), эпикантус (поперечная кожная складка около внутреннего угла глаза, обычно двусторонняя; наиболее чётко выражена при болезни Дауна, антимонголоидный разрез глаз.
Частота синдрома примерно 1:45000. Соотношение полов М1:Ж1,3
Клиническая картина синдрома и продолжительность жизни людей с этим синдромом довольно сильно варьируется по сочетанию врождённых пороков развития органов.
Лечение симптоматическое. Показаны средства, стимулирующие психомоторное развитие, лечебный массаж и гимнастика.
Системная красная волчанка (СКВ) (лат. system lupus erythematosis) —
а) диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
б) системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Описание заболевания
Ранний детский аутизм — клинический синдром, впервые описанный Л. Каннером в 1943 г. Его основными признаками являются:
1. Врожденная неспособность ребенка к установлению аффективного контакта посредством взгляда, мимики, жеста, не обусловленная низким интеллектуальным уровнем;
2. Стереотипность поведения;
3. Необычные реакции на раздражители (дискомфорт или поглощенность впечатлениями);
4. Нарушения речевого развития;
5. Раннее проявление – до 30-го месяца жизни.
Особенно ярко аутизм проявляется в возрасте 3–5 лет и сопровождается страхами, негативизмом, агрессией. В дальнейшем острый период сменяется нарушениями интеллектуального и личностного развития.
Краснуха — вирусная болезнь, характеризующаяся мелкопятнистой сыпью, увеличением лимфоузлов, умеренно выраженной лихорадкой и поражением плода у беременных.
Во внешней среде вирус нестоек, быстро погибает при высушивании, при изменениях рН (ниже 6,8 и выше 8,0), под влиянием ультрафиолетовых лучей, эфира, формалина и других дезинфицирующих веществ.
Источником инфекции является только человек. Заражение происходит воздушно-капельным путем (у беременных — трансплацентарно).
Иммунитет стойкий пожизненный.
Заболевание краснухой на 3-4-й неделе беременности обусловливает врожденные уродства в 60% случаев, на 9-12-й неделе — в 15% и на 13-16-й неделе — в 7% случаев.
Инкубационный период длится от 11 до 24 дней (чаще 16-20). Общее состояние больных краснухой страдает мало, поэтому часто первым симптомом, обращающим на себя внимание, является сыпь. Больные отмечают небольшую слабость, недомогание, умеренную головную боль, иногда боли в мышцах и суставах. Температура тела чаще остается невысокой, хотя иногда достигает 38-39°С и держится 1—3 дня. Выражены увеличение и болезненность заднешейных и затылочных лимфатических узлов. Часто сыпь появляется уже в первый день болезни (40%), но может появиться на второй (35%), третий (15%) и даже на четвертый день (у 10% больных). Чаще сыпь вначале замечают на лице, а затем в течение суток она появляется на туловище и на конечностях. Сыпь более обильна на разгибательных поверхностях конечностей, на спине, пояснице, ягодицах. На лице сыпь менее выражена, чем на туловище. Иногда в области элементов сыпи отмечается легкий зуд, но, как правило, никаких ощущений в области элементов сыпи не бывает. Элементы сыпи держатся чаще 2—3 дня.
При приобретенной краснухе наиболее частым осложнением являются артриты. У взрослых больных они наблюдаются чаще, чем у детей (30% у мужчин, 5—6% у женщин). Припухлость и болезненность суставов появляются через 1—2 дня после исчезновения сыпи и держатся 5—10 дней.
Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
1) чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
2) нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
3) наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.
Волчья пасть — врождённый порок развития, заключающийся в незаращении верхней челюсти и твёрдого нёба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Встречаеться приблизительно у 1 из 1000 новорождёных. Причиной является задержка срастания верхнечеслюстных отростков с сошником. Различают четыре формы:
незаращение мягкого нёба;
незаращение мягкого и части твёрдого нёбы;
полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
полное двухстороннее незаращение.
В. п. вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи (гнусавость, искажённое произношение звуков «к», «п», «т»). Часто сочетается с расщелиной в верхней губе. Лечение: хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет. (БСЭ)
Чума — инфекционное заболевание. Заболевание характеризуется высокой летальностью. Возбудителем является чумная палочка, открытая в 1894 одновременно французом Йерсеном и японцем Китасато. Известные эпидемии чумы, унёсшие миллионы жизней, оставили глубокий след в истории человечества.
Чума возникла на Земле раньше, чем появился человек — около 50 млн. лет назад. Прародина чумы - бескрайние степи и пустыни Центральной Азии, где эта болезнь развивалась и поддерживалась среди местных видов песчанок, сурков и сусликов. Другим древнейшим центром чумы были среднеафриканские саванны и североафриканские пустыни и полупустыни. Скорее всего, в Западное полушарие она проникла еще в далекие геологические эпохи через Сибирь и Аляску и была важным регулятором популяций степных грызунов в Северной Америке начиная с плейстоцена. В этих частях света — и особенно в Азии — возникали первые эпидемии чумы и среди людей. Настоящие трагедии начались, когда численность населения и уровень его материального развития поднялись на более высокую ступень. Известнейшей является так называемая «Юстинианова чума» (551—580), которая возникла в Восточной Римской империи и охватила весь Ближний Восток. От этой эпидемии погибло более 20 млн человек. В X веке была большая эпидемия чумы в Европе, в частности, в Польше и в Киевской Руси. В 1090 в Киеве за две недели от чумы погибло свыше 10 000 человек. В XII веке эпидемии чумы несколько раз возникали среди крестоносцев. В XIII веке в Польше и на Руси было несколько взрывов чумы. В XIV веке по Европе прошлась страшная эпидемия «чёрной смерти», занесённая из Восточного Китая. В 1348 от неё погибло почти 15 млн человек, что составляло четверть всего населения Европы. В 1346 чума была занесена в Крым, а в 1351 в Польшу и Русь. В дальнейшем в России отмечались вспышки чумы в 1603, 1654, 1738—1740 и 1769 годах. Эпидемия бубонной чумы прокатилась по Лондону в 1664—1665 годах, унеся жизни более 20% населения города. Отдельные случаи заражения бубонной чумой фиксируются и в настоящее время.
Использование возбудителя чумы в качестве биологического оружия имеет глубокие исторические корни. В частности, события в древнем Китае и средневековой Европе показали применение трупов заражённых животных (лошадей и коров), человеческих тел гуннами, турками и монголами для заражения источников воды и систем водоснабжения. Имеются исторические справки о случаях катапультирования инфицированного материала при осаде некоторых городов. В ходе Второй мировой войны японскими вооружёнными силами были использованы элементы биологического оружия в форме возбудителя чумы. С самолётов японской стороны производился массовый сброс специально подготовленного носителя чумы - инфицированных блох. Специальный отряд 731 производил осознанное заражение мирных жителей и пленных Китая, Кореи и Манчжурии для дальнейших медицинских исследований и экспериментов, изучения перспектив биологического оружия массового поражения. Группой был разработан штамм чумы, в 60 раз превосходящий по вирулентности оригинальный штамм чумы, своего рода, абсолютно эффективное оружие массового поражения с естественным природным распространением. Для сбрасывания и распыления инфицированных носителей были разработаны различные авиабомбы и снаряды, к примеру, бомбы для заражения поверхности земли, бомбы с распылением аэрозоля и снаряды осколочного действия, поражающие ткани человека. Популярность имели керамические бомбы, учитывающие особенности применения живых организмов - блох и необходимость поддержания их активности и жизнеспособности в условиях сброса, для чего создавалась специальные условия жизнеобеспечения (в частности, закачивался кислород). Возбудитель чумы устойчив к низким температурам, хорошо сохраняется в мокроте, но при температуре 55°C погибает в течение 10—15 мин, а при кипячении — практически немедленно. Попадает в организм через кожу при укусе блохи, слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительного тракта, конъюнктивы. При укусе заражённых чумными бактериями блох у человека на месте укуса может возникнуть папула или пустула, наполненная геморрагическим содержимым (кожная форма). Затем процесс распространяется по лимфатическим сосудам. Размножение бактерий приводит к их резкому увеличению.
Процент смертности при