 
 
Толчком к открытию прионов стало изучение в середине прошлого века каннибализма,процветавшего на островах Папуа — Новой Гвинеи. Тогда Дэниэл Карлтон Гайдушек (Daniel Carleton Gajdusek) изучал у жителей племен горной местности Окапа и Фо-рес, практикующих ритуальный каннибализм, болезнь Куру. Папуасы ели своих выдающихся врагов, полагая, что сила и прочие свойства убитого переходят к поедающему. Впрочем, умерших соплеменников они тоже ели. Внимание Гайдушека привлекло то, что среди каннибалов очень много людей с явно нарушенными функциями мозга. Особенно среди женщин и детей — группы, которая, по идее, не должна страдать от старческого маразма.
В результате он открыл неизлечимую смертельную болезнь мозга, которой каннибалы заражались, поедая мозги мертвецов. Женщины и дети чаще становились жертвами болезни, потому что они так или иначе контактировали с сырым мясом.
Позже группа подобных болезней получила общее название губчатая энцефалопатия. При этих заболеваниях меняется структура составляющих мозг белков. Видоизмененные белки формируют в мозге собственные, более плотные структуры. Нервные клетки гибнут, что приводит к появлению в мозговом веществе микроскопических дырок. Соответственно, из-за их гибели рвутся существующие связи между нейронами, а новые образовываться с такой скоростью не успевают.
Мозговая деятельность с развитием заболевания все больше нарушается. Сначала изменяется поведение, нарушается сон, аппетит, снижается масса тела. Через несколько месяцев нарушается зрение, начинаются головные боли, головокружение, неустойчивость. Еще через несколько месяцев начинает развиваться слабоумие (деменция). В этой стадии болезнь резко прогрессирует, человек впадает в состояние полного разрушения мозговой деятельности, начинают отключаться функции организма, и он умирает.
Среди немногочисленных племен папуасов-людоедов именно так (пока они были интересны исследователям) умерли более 3 тыс. человек.
В 1976 году Гайдушек за изучение уникальной группы болезней мозга (он изучал и болезни животных) получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Но точно установить причину, по которой де-менция поражала каннибалов, ему не удалось. Восполнил пробел американский врач Стенли Прузинер (Stanley B. Prusiner). В 1997 году он получил Нобелевскую премию за изучение прионов — инфекционных агентов, вызвавших эпидемию среди каннибалов. Однако механизм инфицирования человека прионами так и оставался неразгаданным.
инФекционные белки
Прионы, как объяснила «Деталям мира» Татьяна Чернова, — это не вирусы, и не бактерии, а белки. Правда, они сложены не в обычную альфа-спираль, а в так называемый складчатый бета-лист. Из-за чего не могут участвовать в работе организма. Зато у них появляется другое свойство — соприкасаясь с правильно сложенным белком, они катализируют его пере-
сворачивание в неправильную форму. Поэтому болезнь самоускоряется со временем. И, кстати, поэтому для прионов не существует «минимальной смертельной дозы» — попадание даже одной молекулы приона в мозг абсолютно смертельно, вопрос только во времени.
Особенности белков, сложенных в «бета-лист», таковы, что они не разрушаются при высокой температуре в отличие от белков, свернутых в альфа-спираль. Даже при 20-минутном про- греве до 134 градусов не получается разрушить все молекулы приона. Особенно если они присохли к металлической поверхности. Ультрафиолетовое, ионизирующие и микроволновое излучение на них также не действует.
Каннибализм
Каннибализм среди животных — это проявление внутривидовой конкуренции, фактор естественного отбора. В животном мире каннибализм чаще наблюдается при неблагоприятных факторах: переуплотнении популяции или недостатке пищи. Поэтому для животных каннибализм — это способ выживания и регулирования численности популяции. Так, в холодные зимы из-за массовой гибели мелких млекопитающих крупные хищники (рыси, волки) поедают друг друга. Каннибализм описан и среди львов, медведей и свиней. В условиях недостатка пищевых ресурсов самки хищников и грызунов полностью или частично поедают свой приплод. Каннибализм можно рассматривать и как проявление материнского инстинкта. Например, самки грызунов могут стать каннибалами из-за слишком частых приплодов, когда организм испытывает дефицит белка и не в состоянии прокормить подрастающее поколение. Но бывает и такое, что грызуны поедают только слабых детенышей, таким способом они дают возможность расти и развиваться только достойным членам популяции. Гремучие змеи (Crotalus polystictus) поедают мертвых детенышей и нежизнеспособные яйца, чтобы сэкономить энергию для создания нового выводка. Ученые полагают, что каннибализмом С. polystictus исправляют критическую ситуацию, связанную с исчезновением Свою кладку поедают проголодавшиеся жабы, саламандры и другие гады.
Каннибалистами бывают и хищныерыбы: он и поедают даже свою молодь, но зачастую делают это не намеренно, не отличая своих от чужих.
Каннибализм — 
Читать далее...