История изучения детского церебрального паралича (ДЦП)

[186x260]Термин ДЦП существует уже более столетия. Сама болезнь, вероятно, существовала и без названия на протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП, в клинической практике иногда используется термин «болезнь Литтла». Такое название было предложено в честь британского хирурга-ортопеда Уильяма Джона Литтла, который в середине ХІХ века первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций» (1862). Эта статья, адресованная акушерскому сообществу Великобритании, чаще других цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.

Работы Литтла привлекли внимание его современников. Об этом свидетельствуют комментарии, опубликованные сразу после его публикации. Отвечая своим оппонентам, Литтл не оспаривал свое первенство в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтла, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и, возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,

Кому взамен мошенница природа


Всучила хромоту и кривобокость;


Я, сделанный небрежно, кое-как,


И в мир живых отправленный до срока


Таким уродливым, таким увечным,


Что лают псы, когда я прохожу …»

Подобные двигетальные нарушения назывались болезнью Литтла до тех пор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин «церебральные параличи». В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей.

Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд.

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин «церебральный паралич» если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, «церебральный родовой паралич»). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX века нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин «детские церебральные параличи» объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания».

Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например, при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированной значительно позднее.

Возможно, Фрейд предложил объединить различные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности – общая церебральная ригидность, араплегическая ригидность, билатеральная гемиплегия и общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич.

В ХХ веке отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание в 1957 году Клуба Литтл. Через два года своей работы был опубликован Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтла‚ церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга, которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.

В дальнейшем ученые разных стран мира предлагали различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, профессор Ксения Семенова предлагает следующее определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи» объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».

по материалам этого сайта

Детский церебральный паралич (ДЦП) является сборным термином для группы заболеваний, которые проявляются в первую очередь нарушениями движений, равновесия и положения тела. Причиной ДЦП является нарушение развития мозга или повреждение одной или нескольких его частей, которые контролируют мышечный тонус и моторную активность (движения). Первые проявления поражения нервной системы могут быть очевидными уже после рождения, а признаки формирования ДЦП могут проявляться еще в грудном возрасте. Дети с церебральными параличами преимущественно отстают в своем моторном развитии и позже достигают таких вех моторного развития как переворачивание, сидение, ползание и хода.


Общими для всех пациентов с ДЦП являются сложности контроля над сознательными движениями и координированием работы мышц. Через это даже простое движение является сложным к выполнению при ДЦП.


Церебральные параличи могут проявлятся повышением мышечного тонуса (гипертонией или спастикой) или его понижением (гипотонией мышц), неконтролируемыми самопроизвольными движениями (гиперкинезами), нарушениями равновесия, координации, удерживанием положения тела, которое затрудняет овладение языком, ходьбой, и многими другими функциями.


Часто моторные нарушения сопровождаются задержкой умственного развития, судорогами, нарушением дыхания, нарушением пищеварения и контроля за мочевыделением и испражнением кишечника, трудностью при приеме пищи, частым кариесом, деформациями скелета, проблемами со слухом и зрением, также в дальнейшем формируют нарушения поведения и трудность в обучении.


Выраженность этих нарушений колеблется в широких пределах от очень незначительных, почти незаметных проявлений, к выраженным грубым нарушениям функций.


Выраженность вышеупомянутых проблем может увеличиватся или уменьшатся на протяжении времени, но вообще считается, что это заболевание не прогрессирует и состояние больных не ухудшается.


Выделяют следующие формы ДЦП:


Спастические (пирамидные) формы: Повышение мышечного тонуса является определяющим симптомом этого типа. Мышцы являются напряженными, тугими (спастичными), а движения неуклюжие или невозможные.


В зависимости от того, какая часть тела поражается, спастические формы ДЦП делятся на: диплегию (обе ноги), гемиплегию (одна сторона тела) или тетраплегию (все тело). Спастические формы являются наиболее распространенными и на них приходится около 70-80 % случаев.


Дискинетическая (екстрапирамидная) форма проявляется нарушением координации движений. Выделяется два основных ее подтипа: Атетоидная (гиперкинетическая) форма, которая проявляется медленными или быстрыми неконтролируемыми движениями, которые могут проявлятся в любой части тела, включая лицо, рот и язык. Приблизительно 10-20 % случаев ДЦП относятся к этому типу. Для атактичной формы характерны нарушения равновесия и координации. Если такой больной может ходить, то походка неуверенная и шаткая. Пациенты с этой формой имеют проблемы с выполнением быстрых движений, и тех движений, которые требуют тонкого контроля, как например письмо. Такая форма составляет 5-10 % случаев ДЦП.


Смешанные формы являются комбинацией разных форм ДЦП. Распространенным является объединение спастичних форм с атетодными или атактичными.


Много лиц с церебральными параличами имеют нормальный, или выше среднего уровень интеллекта. Их способность проявить свои интеллектуальные способности может быть ограниченной через сложности в общении. Все дети с церебральными параличами, независимо от уровня интеллектуального развития способны существенно развивать свои возможности при соответствующем лечении, физической реабилитации и логопедической коррекции.


Несмотря на достижения современной медицины, церебральные параличи остаются важной проблемой. Количество людей с ДЦП увеличивается во всем мире. Возможно это происходит за счет того, что больше выжывает недоношенных детей. Сейчас на тысячу населения в среднем начисляется 2-3 детей с детским церебральным параличом. Церебральный паралич одинаково часто наблюдается у лиц обеих полов и разных этнических и социо - экономических груп.

отсюда

Отличия между диагнозом ДЦП и родовой травмой

Начнем разговор с того, что под родовой травмой в данном случае, видимо, предполагается ДЦП-

синдром, т.е. ДЦП-подобные проявления, имеющие своей причиной родовую травму. Разумеется,


это различные заболевания.

Детский церебральный паралич, по сути, означает, что у детей наступил мозговой паралич с

нарушением двигательных и других управляющих функций головного мозга (опоры, сохранения


позы, координации). Часто диагноз этот ставится при проявлении первых признаков параличей и


парезов (более  легкая степень нарушения). В зависимости от клинических проявлений или их


сочетания врачи выделяют различные формы заболевания: спастические, гиперкинетические,


атонические, атактические (при нарушении координации), смешанные. Существует всего шесть


групп причин развития ДЦП:

- Наследственные, генетические;

- Нарушения кровоснабжения мозга и недостаток кислорода для мозга плода (т.е. во время


беременности);


- Тяжелые инфекционные заболевания с поражением головного мозга в первые дни или месяцы


жизни ребенка;


- Действие токсических (отравляющих) факторов, ядовитых препаратов на мозг ребенка во


внутриутробном периоде при приеме матерью сильнодействующих лекарств во время


беременности, работа женщины во вредных производственных условиях;


- Воздействие физических факторов – высокочастотных электромагнитных полей , рентгеновское


или радиационное облучение и др.;


- Механическое воздействие, травмы, например, родовые.

Тщательное глубокое научное и практическое исследование позволило установить, что диагноз

«ДЦП» часто весьма условен, не точен. В результате анализа собственных наблюдений мы пришли


к выводу, что ДЦП бывает трех групп. Первая группа – ДЦП  истинный, не приобретенный. Это


заболевание наследственное либо полученное во внутриутробном периоде в результате тяжелого


повреждающего действия на мозг плода. Мозг на момент рождения биологически и


интеллектуально неполноценен, парализованы его функции. Таких детей около 10%.

Вторая группа – ДЦП истинный, но приобретенный в результате повреждающего воздействия на

мозг ребенка тяжелой травмы или инфекции, либо токсического воздействия в самом начале


жизни. Не наследственное и не эмбриональное повреждение. Таких детей тоже около 10%.


Несмотря на тяжесть поражения, дети могут быть адаптированы к самостоятельному


передвижению, самостоятельной ходьбе и самообслуживанию, что очень важно с учетом того, что


они вырастают, а родители стареют и слабеют со временем.

Третья группа – ДЦП неистинный приобретенный, ложный ДЦП-синдром. Таких детей

большинство – 80%. Внешне они  мало отличаются от детей с истинным ДЦП, кроме одного – у


них сохранен интеллект, можно сказать, что у таких детишек умные глазки. Эти дети весьма


перспективны для восстановления, а причиной ДЦП-подобного синдрома у них является в


основном родовая травма либо не очень грубые воздействия на мозг ребенка в период


беременности.

Существует еще диагноз «Угроза ДЦП», его иногда ставят детям первого года жизни. Это еще не

ДЦП. В подобных случаях надо всегда тщательно разобраться с причинами и приложить все


усилия к тому, чтобы вылечить ребенка. Практика показывает, что чем раньше начато лечение, тем


скорее и плодотворнее ребенок восстанавливается и догоняет сверстников в своем развитии. Дети


до пяти лет вылечиваются в 90% случаев и идут в школу вместе с обычными детьми.

Успех лечения и восстановления ребенка определяется точной диагностикой его состояния и

выяснением возможностей восстановления, т.е. реабилитационным прогнозом. Этим целям служат


немало методов, многие из них имеются в любой участковой поликлинике. Например,


функциональное рентгеновское обследование. Или более усовершенствованные методы, такие как


магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковые методы исследования головного мозга и


питающих его сосудов, электроэнцефалография, реоэнцефалография. Одним из наиболее


эффективных на сегодняшний день является метод диагностики с помощью компьютерного


программно-аппаратного комплекса «Микромоторика». Именно такая аппаратура позволяет


уточнить причину страдания головного мозга и определить место поражения в сложных


структурах головного мозга. Основываясь на такой диагностике, можно целенаправленно


назначить необходимое ребенку лечение с учетом всех его особенностей. В процессе лечения


обследование с помощью такого прибора позволяет детально отследить ход восстановительного


процесса, вовремя его откорректировать, если потребуется.

отсюда

Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза [3, 4].

В этиопатогенезе ДПЦ задействованы многочисленные пре-, интра- и постнатальные факторы [5]. Так, поражение ЦНС, приводящее к ДЦП, может происходить вследствие:

• аноксии/асфиксии/гипоксии плода;



• недоношенной беременности;



• задержки внутриутробного развития;



• внутриутробного инфицирования;



• гемолитической болезни новорожденных (ГБН);



• тромбофилии у матери;



• аномалий развития ЦНС и ее деструктивных изменений;



• других факторов [2, 3, 4].

Считается, что хромосомные дефекты также обладают определенной значимостью в развитии ДЦП [6].

По классификации, предложенной К. А. Семеновой и соавторами (1973), выделяют шесть основных форм ДЦП:

• спастическая диплегия;



• двойная гемиплегия;



• гемиплегия;



• гиперкинетическая форма;



• атонически-астатическая форма;



• смешанная форма [7].

В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь видов ДЦП:

• спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);



• спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля);



• детская гемиплегия (гемиплегическая форма);



• дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический);



• атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
  
  другой вид ДЦП (смешанные формы);



• ДЦП неуточненный.

Термин «квадриплегия», нередко используемый в англоязычной литературе, является синонимом тетраплегии.

Существуют и другие варианты классификации ДЦП. Так, C. P. Panteliadis и R. Korinthenberg (2005) цитируют R. Michaelis (1999), предлагающего рассматривать ДЦП следующим образом:

• спастические формы ДЦП (спастическая гемиплегия и двухсторонний спастический церебральный паралич: преимущественно нижних конечностей, тотальный, триплегия, дискинетический-спастический);



• дискинетические формы (преимущественно дистония или атетоз);



• атаксические формы (непрогрессирующая врожденная инфекция мозжечка и атаксия) [8].

Некоторые авторы считают целесообразным рассматривать атаксические формы ДЦП в составе группы дискинетических [9].

Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости от имеющейся у пациента формы болезни. Мы рассмотрим основные клинические проявления болезни в соответствии с выделением форм ДЦП, принятым в Российской Федерации.

• Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей.



• Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей.



• Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней конечности (паралич или парез).



• Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.



• Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с выраженными нарушениями моторной координации.



• Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других (перечисленных выше) форм заболевания [7, 10].



• В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические состояния и болезни:
  
  
  
  • речевые нарушения;
  
  
  
  • тугоухость;
  
  
  
  • интеллектуальная недостаточность или
    
    умственная отсталость;
  
  
  
  • судорожные состояния (эпилепсия) [9, 11].
  
  
  
  

Последнее нередко характеризуется фармакорезистентностью. В свою очередь, прием антиконвульсантов для контроля эпилептических приступов сопряжен с нарушениями метаболизма витамина D, фолиевой кислоты и кальция [3].

У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.) [4].

Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы тела или ее дефициту (соответственно) [12]. Гипотрофия возникает вследствие отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ, языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85 % от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом [13].

Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза и неврологического осмотра (топическая диагностика) [10].

У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов [14].

У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:

• спастичности,



• атаксии,



• гиперкинезов,



• гиперрефлексии,



• наличия патологических рефлексов,



• задержки психомоторного развития и др. [4, 9, 10, 14].

Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:

• нейросонография;



• нейровизуализационные методы (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография);



• электронейромиография;



• электроэнцефалография;



• исследование вызванных потенциалов и др. [3, 4].

Дифференциальный диагноз ДЦП следует проводить с дегенеративными прогрессирующими заболеваниями ЦНС, опухолями головного мозга, хромосомными и метаболическими нарушениями, которые по клиническим проявлениям схожи с ДЦП, и др. [3, 4, 8, 9]. Хотелось бы обратить внимание еще на две нозологические формы, от которых необходимо дифференцировать ДЦП: болезнь Вильсона–Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) и болезнь LeschNyhan (генетически обусловленная гипер­урикемия, связанная с нарушениями пуринового обмена, при которой происходит избыточная выработка мочевой кислоты вследствие практически полного отсутствия выработки специфического фермента).

В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно анте- и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у детей [5, 6]. Поскольку ДЦП часто отмечается у преждевременно родившихся детей, особое значение приобретают борьба за полноценное вынашивание беременности и профилактика недоношенности.

отсюда

В 1861г.английский врач хирург-ортопед Ульям Литтл впервые доложил на заседании Королевского медицинского общества Англии о результатах своих наблюдений над детьми, у которых после перенесенной при родах травм головы развивались параличи конечностей. О так же отмечал, что

большая часть детей родились недоношенными или с асфиксией. После этого даное заболевание стали называть Литтл. Однако класичесское "Литтл" характеризуется высокими сухожильными рефлексами, подтянутыми скошенными детскими пяточками, как у новорожденного ребенка, с глубокими поперечными складками на ахиловых сухожилиях и с поcледующим отставанием роста нижних конечностей от общего роста ребенка.


В викторианскую эпоху бытовали две основные теории возникновения детского церебрального паралича (ДЦП).Одна из них была предложена психоаналитиком Зигмундом Фрейдом, еще до того, как он занялся психиатриатрией. З.Фрейд считал, что повреждение мозга возникает до рождения ребенка, во внутриутробном периоде.


Другой викторианец У.Литтл предполагал, что мозг ребенка повреждается при родах. Согласно теории У.Литтл, главной причиной церебрального паралича является недостаток поступления кислорода в мозг ребенка во время родов. Это обьяснение было, пожалуй, самым популярным последние 20-30 лет.


Термин детский церебральный паралич (ДЦП) впервые был предложен З.Фрейдом 1893г.Он стал так называть группу заболеваний внутриутробного и родового происхождения, с двигательными нарушениями церебрального происхождения. З.Фрейдом также была предлжена классификация форм ДЦП по


пораженным конечностям, которая рассматривала только двигательную сферу: монопарез, парапарез, гемипарез, трипарез, тетрапарез.


Топографический принцип этой классификации форм ДЦП не давал представления о характере психических и речевых расстройств ,а так же не указывал на характер


двигательных нарушений.


Патриархам отечественной детской невропатологии академику Л.О.Бадалян и д.м.н.прф.К.А.Семеновой в результате многолетней научно - исследовательской и практической работы, передового опыта зарубежных достижений удалось сформулировать наиболее совершенную, всеохватывающую классификацию форм ДЦП с учетом не только развития двигательной сферы, но и интеллектуальной, психо-речевой и эмоциональной сферы.


1.Двойная спастическая гемиплегия (выраженны все тонические рефлексыс регидностью.


2.Спастическая диплегия.


3.Гемипарез.


4.Гиперкинетическая форма (атетозный болизм, хореатическая форма и хореический гиперкинез).


5.Атонически-астатическая форма ДЦП.


На основании выше изложенного можно утверждать, что заболевание детским церебральным параличом происходит в три периода.


ВНУТРИУТРОБНЫЙ период - одна из тяжелых форм


ДЦП.


ПОРАЖЕНИЕ ВО ВРЕМЯ РОДОВ - слишком быстрые роды по времени или затяжные, вынужденной кесарево сечение, недоношенные дети по разным причинам, при рождении близнецов как правило страдает первый малыш который прокладывает родовые пути. Характерными внешними признаками является мраморность тела ребенка, цианозные асфиксичные губки, тугое обвитие пуповиной и др.


Третий период - ПОРАЖЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА РЕБЕНКА ПОСЛЕ РОДОВ - когда ребенок переболел каким-то инфекционным заболеванием: краснухой, инфекционным желтухой и др. После прививок на ослабленный организм новорожденного ребенка не исключены осложнения, поэтому невропатолог


определяя диагноз, при необходимости дает отвод от прививок на некоторое время.

[показать]


[показать]


[показать]

[показать]


[показать]

отсюда