[показать]
[показать] Мы привыкли считать вампиров существами мифическими – вроде гномов или русалок. Однако история говорит о другом. Взять хотя бы легендарного графа Дракулу, который не только в народных преданиях, но и в реальной жизни боялся дневного света и пил человеческую кровь. Медики утверждают, что к этому его побуждали отнюдь не темные силы, а довольно редкое заболевание крови – порфирия. Этот недуг повышает чувствительность кожи к ультрафиолету и, случается, доводит своих жертв до безумия.

Запущенный случай
О возможной связи порфирии с вампиризмом в медицинском сообществе заговорили полвека назад. Первым отважился на такое заявление доктор Ли Иллис из Хэмпшира. Рискуя быть обвиненным в профанации научных данных в погоне за дешевой сенсацией, британский врач отправил на суд Королевского медицинского общества труд всей своей жизни под названием "О порфирии и происхождении вампиров". В этой книге автор приводит подробные исторические описания вампиров (упырей) и вурдалаков (оборотней, пьющих кровь), сопоставляя результаты архивных изысканий с симптоматикой, обнаруженной в процессе наблюдения за пациентами с запущенными формами порфирии.

Надо сказать, что эта болезнь встречается не так уж часто – у одного человека из ста, а то и из двухсот тысяч. А поскольку большинство ее разновидностей (кроме поздней кожной) носят наследственный характер и передаются детям с 25-процентной вероятностью, нетрудно понять, откуда взялись леденящие душу рассказы о целых семьях и кланах вампиров, совершающих ужасающие по своей жестокости преступления. Мы привыкли считать вампиров существами мифическими – вроде гномов или русалок. Однако история говорит о другом. Взять хотя бы легендарного графа Дракулу, который не только в народных преданиях, но и в реальной жизни боялся дневного света и пил человеческую кровь. Медики утверждают, что к этому его побуждали отнюдь не темные силы, а довольно редкое заболевание крови – порфирия. Этот недуг повышает чувствительность кожи к ультрафиолету и, случается, доводит своих жертв до безумия.

Запущенный случай
О возможной связи порфирии с вампиризмом в медицинском сообществе заговорили полвека назад. Первым отважился на такое заявление доктор Ли Иллис из Хэмпшира. Рискуя быть обвиненным в профанации научных данных в погоне за дешевой сенсацией, британский врач отправил на суд Королевского медицинского общества труд всей своей жизни под названием "О порфирии и происхождении вампиров". В этой книге автор приводит подробные исторические описания вампиров (упырей) и вурдалаков (оборотней, пьющих кровь), сопоставляя результаты архивных изысканий с симптоматикой, обнаруженной в процессе наблюдения за пациентами с запущенными формами порфирии.

Надо сказать, что эта болезнь встречается не так уж часто – у одного человека из ста, а то и из двухсот тысяч. А поскольку большинство ее разновидностей (кроме поздней кожной) носят наследственный характер и передаются детям с 25-процентной вероятностью, нетрудно понять, откуда взялись леденящие душу рассказы о целых семьях и кланах вампиров, совершающих ужасающие по своей жестокости преступления.

Создатели популярного сериала "Дневники вампира", например, решили приписать кровавые убийства Джека-Потрошителя одному из главных героев эпопеи – Стефану Сальватору. Вообще-то это положительный персонаж, образцово-показательный вампир, который перевоспитал себя, чтобы защищать людей от себе подобных. Человеческую кровь он вообще не пьет, вот только в какие-то моменты этот убежденный защитник человечества теряет самоконтроль, превращаясь в серийного маньяка.

При порфирии такое теоретически возможно: ведь она протекает волнообразно – то затихает, то обостряется, перерастая в так называемые гемолитические кризы, на пике которых обостряется чувствительность к свету, возникает болевой синдром, а у некоторых больных происходит помутнение рассудка.

Все оттенки красного
[показать]
"Порфирос" (ορφύριος) – по-гречески "багряный", "пурпурный". Такой цвет крови придают особые пигменты – порфирины. Организм использует их для синтеза так называемого гема – органического соединения, которое захватывает кислород, поступающий в легкие, а затем переносит его и отдает тканям. Столь ответственную задачу гем выполняет не сам по себе, а вместе с присоединенным к нему белком – тем самым гемоглобином, уровень которого обычно проверяют, когда делают анализ крови. Если он опускается ниже 110 г/л, ткани начинают задыхаться – развивается анемия. Самый яркий ее признак – бледная, обескровленная кожа. Точь-в-точь как у вампиров!

Чтобы поднять гемоглобин, таким пациентам сейчас назначают препараты железа и сажают их на мясную диету, а раньше больных бледной немочью кормили сырой печенью и заставляли пить свежую кровь – бычью, например, или свиную. Ведь и то, и другое – богатые источники веществ, из которых организм синтезирует гемоглобин, поэтому при тяжелой анемии некоторых пациентов вполне может потянуть на кровавую диету. Особенно, если низкий уровень гемоглобина вызван не дефицитом железа, как при обычной анемии, а нарушением работы одного из восьми ферментов, участвующих в цепи синтеза гема, как это бывает при порфирии.

[показать] Нет гема – нет гемоглобина, а значит, и кислород клетки практически не получают. А поскольку к его недостатку чувствительнее всего нейроны коры головного мозга, человек начинает сходить с ума. Далеко не каждый, конечно: тут все зависит от тяжести состояния, длительности болезни, ее формы и изначального психического фона. Тот, кто и в здоровом виде особой добротой к людям не отличался, заболев, становится злобным, агрессивным, склонным к садизму. Ему ничего не стоит впиться зубами в чью-то шею, а если есть возможность, то и что похуже сделать!

Взять хотя бы пресловутого графа Дракулу. Согласно историческим хроникам, его любимым развлечением было… сажать людей на кол. Не врагов каких-нибудь, а всех подряд: зрелище мучительной смерти действовало на венгерского графа как наркотик. Пил ли он человеческую кровь на самом деле, неизвестно, но чужими страданиями действительно питался, и весьма активно: такая вот социально опасная форма энергетического вампиризма! Когда его заточили в подземелье собственного замка, Дракула затачивал осиновые колышки и сажал на них крыс и мышей: не замучив хоть кого-нибудь в течение дня, он не мог существовать – терял силы.

В европейских преданиях вампиры имеют свойство оборачиваться летучими мышами. Недаром же в американском фильме "Ван Хельсинг" Дракула вместе с выводком себе подобных отдыхает после ночной охоты не в гробу, как положено в классической традиции, а вниз головой под потолком, как это делают рукокрылые. Между прочим, далеко не все из них в природе проявляют интерес к кровопусканиям. Большинство питаются майскими жуками и прочими мошками-блошками. Исключение составляют только ложные вампиры (vampyrus spectrum). Эти мышки обожают фрукты, срывают и глотают цветы (а те, что помельче, умеют даже зависать над бутонами, слизывая нектар языком), но, если у них появляется возможность поймать мелкое теплокровное или холоднокровное животное, рукокрылые хищницы оставляют вегетарианскую пищу на десерт.

Страшный свет
Вампиры, как известно, выходят на охоту ночью, потому что боятся света. Больные порфирией тоже не переносят его чисто физически. В темное время суток они лучше себя чувствуют и проявляют повышенную активность, а в светлое ощущают слабость и предпочитают отлеживаться в постели, что, в общем-то, неудивительно. Солнечные лучи становятся их худшим кошмаром! Ведь избыток порфиринов, циркулирующих в крови и откладывающихся в коже, вызывает повышенную чувствительность к ультрафиолету. Под его воздействием открытые участки тела начинают чесаться, краснеют и покрываются сыпью в виде пузырей, которые могут оставлять после себя язвы. А когда все заживает, на месте сыпи остаются следы в виде коричневой пигментации и атрофические темно-красные пятна.
[показать]
Больше всего достается наиболее выдающимся частям лица – носу и ушам. Если не прятать их от света, воспалительный процесс может перекинуться на хрящи и привести к деформации черт – они сделаются такими же, как на изображениях вампиров! Еще один характерный симптом – отложение порфиринов на эмали, из-за чего зубы становятся красновато-коричневыми или даже ярко-красными, как будто вымазанными в крови. Слизистая оболочка рта при порфирии тоже страдает. Она сохнет и воспаляется – возникает пародонтит, сопровождающийся рецессией десен: они опускаются, обнажая корни зубов, чаще всего – клыков, которые выглядят непомерно длинными, как у хищников, производя впечатление характерного для вампира оскала. Больше всего достается наиболее выдающимся частям лица – носу и ушам. Если не прятать их от света, воспалительный процесс может перекинуться на хрящи и привести к деформации черт – они сделаются такими же, как на изображениях вампиров! Еще один характерный симптом – отложение порфиринов на эмали, из-за чего зубы становятся красновато-коричневыми или даже ярко-красными, как будто вымазанными в крови. Слизистая оболочка рта при порфирии тоже страдает. Она сохнет и воспаляется – возникает пародонтит, сопровождающийся рецессией десен: они опускаются, обнажая корни зубов, чаще всего – клыков, которые выглядят непомерно длинными, как у хищников, производя впечатление характерного для вампира оскала.

[показать] Убить вервольфа
Порфирины оседают и в суставах, заставляя их деформироваться и болеть. Скрюченные пальцы, искореженные тяжелой порфирией фигуры больных в Средние века невольно ассоциировались у окружающих с образом вурдалака – человека, который находится в процессе превращения в волка или летучую мышь, вот потому-то его так и скрутило! Сейчас, когда с симптомами порфирии научились успешно справляться, столь тяжелые формы заболевания практически не встречаются, а раньше такие больные наводили ужас не только на соседей, но и на самих врачей.

Средневековые эскулапы просто-напросто не знали, что с ними делать, и умывали руки, передавая несчастных священникам, а те с беднягами особо не церемонились.

Отцы церкви записывали людей, страдающих порфирией, в вурдалаки (они же вервольфы), и вели с ними беспощадную борьбу. Невероятно, но факт: с 1520-го по 1630 год в одной только Франции священники признали вервольфами (оборотнями) более 30 тысяч человек и всех казнили. Судя по протоколам инквизиции, у большинства из этих несчастных были симптомы запущенной порфирии.

Вот что пишет в своем исследовании о вампирах доктор Иллис: "Чем шире и глубже распространялось христианство, тем более беспощадно относились к больным. Слухи о разрозненных случаях порфирии, передававшиеся из уст в уста и прочно вошедшие в предания разных народов, в результате культурного обмена привели к созданию единого для Европы (а чуть позже – и для североамериканского континента) представления о вампирах и вурдалаках. А поскольку порфирия наиболее распространена в современных Швеции и Швейцарии, не удивительно, что миф о людях, пьющих кровь и оборачивающихся зверями, зародился именно здесь – на территории древней Скандинавии. Единственная страна, где на протяжении всей истории никогда не слышали о вампирах и оборотнях, – это Цейлон (современная Шри-Ланка). Возможно, потому, что порфирия здесь не встречается".

"Циничная медицина простирает свои стерильные руки над волшебным миром ужасов", – под такими заголовками в зарубежной прессе вышла серия сообщений о том, что ученые научились исправлять дефектные гены, которые отвечают за развитие порфирии. Правда, до клинических экспериментов с участием больных людей дело еще не дошло. Специалисты пока отрабатывают методику на рыбах и мышах, причем с самыми обнадеживающими результатами. Так что эре упырей и вурдалаков на нашей планете скоро придет конец!

Но почему молва приписывает псевдовампирам, страдающим порфирией, агрессивное поведение? Доктор Иллис объясняет это так: "Хотя это заболевание не относится к числу душевных расстройств, тем не менее оно крайне деструктивно сказывается на психике. Все пациенты с запущенной порфирией страдают теми или иными психическими отклонениями – от истерических припадков до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, естественно, вкупе с характерными внешними изменениями не могло не повергать в ужас тех, кто столкнулся с таким больным, и не сеять панику среди случайных свидетелей. Добавьте сюда общий нездоровый фон, царивший во времена "Молота ведьм", и нагнетаемый церковью ажиотаж вокруг сожжения вампиров и вурдалаков". В атмосфере всеобщего ужаса против кровососущих исчадий ада и здоровому-то человеку трудно не впасть в безумие, а уж больному и подавно!

«SUPER Стиль» №99, (1898) 04 июня 2013 г.