Поэт Андрей Вознесенский, актёр Аркадий Райкин, художник Сальвадор Дали, музыкант Оззи Осборн, боксёр Мохаммед Али, политики Мао Цзэдун, Эрих Хонеккер, Ясир Арафат, Папа Римский Иоанн Павел Второй... Всех этих разных людей объединяет один тяжёлый недуг - болезнь Паркинсона.
Считается, что болезнь Паркинсона (БП) имеет одинаковую распространённость во всех странах. Диагноз ставят у 100–250 человек на 100 тысяч населения. С возрастом увеличивается риск развития БП. Чаще всего симптомы появляются после 45 лет. А среди людей старше 60 лет болезнью Паркинсона страдают уже 2 процента.
Болезнь развивается медленно и незаметно. Пациент сначала даже не понимает, что с ним происходит. На первых порах появляется лёгкая слабость вместе в дрожью с руках. Постепенно человеку становится всё труднее ходить — он не может поднять ноги на нужную высоту, добиться желаемой проворности. Боясь падения, больной начинает передвигаться с большой осторожностью.
В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон описал болезнь как дрожательный паралич и выделил основные симптомы, которые и сегодня являются критериями для постановки диагноза: — тремор (дрожание рук/ног в покое); — замедленность в движениях; — неустойчивость равновесия. В 1919 году наш соотечественник невропатолог Константин Третьяков обнаружил, что в результате болезни из всех структур в мозге больше всего поражается особая чёрная субстанция. В 1960‑х годах было доказано, что вещество леводопа помогает лечению больных. C 1990‑х годов учёные стали открывать гены, ответственные за болезнь.
С годами симптомы становятся очевиднее. Появляется гипокинезия — замедленность движения, ригидность — повышение мышечного тонуса, тремор в покое — дрожание рук и ног, неустойчивость. Дрожание может начинаться с одной руки, затем затрагивает вторую, потом — ноги. Со временем походка у человека становится шаткой, неустойчивой, осанка — с наклоном вперёд. Больному очень трудно сделать первый шаг. Но, начав движение (причём шаги у больного очень маленькие) и продолжая идти, человек с трудом может остановиться.
Больному непросто встать, сесть. Даже эти элементарные движения даются ему не с первой попытки. Голос у пациента делается тихим и монотонным, лицо напоминает неподвижную маску, поскольку мимика становится скудной, а глаза редко моргают. Всё это придаёт человеку характерный внешний вид — врач сразу распознаёт проблему. У пациента ухудшается почерк (становится мелким, неразборчивым), больной не может застегнуть пуговицы или выполнить другие тонкие операции пальцами рук.
У человека снижается обоняние (кстати, потеря обоняния проявляется ещё до начала всех проблем с движением). Ему трудно концентрировать внимание. Человек пребывает в депрессии, он ощущает тревогу, может видеть галлюцинации, быстро утомляется, бессонница не даёт сомкнуть глаза ночью, а днём одолевает сонливость. Больные страдают запорами, у них нарушается мочеиспускание.
Уже через 5 лет болезни человеку трудно обходиться без посторонней помощи. А спустя 10 лет, когда присоединяются другие осложнения — проблемы с речью и глотанием, вынужденное непроизвольное слюнотечение, падения, вызывающие переломы, — больной уже прикован к постели или инвалидному креслу, ему не обойтись без сиделки.
У каждого из нас есть чёрная субстанция, сравнительно небольшая область среднего мозга. Её нервные клетки производят дофамин, химическое вещество, необходимое нашему телу для реализации движения. Дофамин влияет на определённые отделы мозга, отвечающие за наше желание встать, сесть, протянуть руку. При БП нейроны в чёрной субстанции гибнут, соответственно мозг не получает необходимого количества дофамина, физиологическая цепочка передачи сигнала нарушается — и человек с большим трудом двигается.
Многие исследования доказали, что гибель нейронов в чёрной субстанции часто вызывают пестициды. Поэтому жители сельскохозяйственных районов чаще страдают БП, нежели горожане. Паркинсонизм нередко развивается у сварщиков, которым на работе приходится контактировать с различными тяжёлыми металлами, с вредным марганцем.
Кроме того, БП — наследственное заболевание. У 20% больных обнаруживается генетический дефект, который связан с БП. Эти гены могут передаваться от родителей к детям или могут быть больны братья и сёстры.
Как сегодня лечат болезнь Паркинсона?
Основная терапия — восполнение дефицита дофамина. Но дать это вещество в чистом виде невозможно — оно не проникает в головной мозг и не доходит до нейронов. Поэтому больному назначают леводопу — предшественник дофамина. И тогда человек движется без проблем. Но через 5 лет эффективность терапии снижается, появляются колебания состояния в зависимости от приёма таблеток. Это сигнал к тому, что нужно менять схему лечения.
Теперь больному нужна равномерная стимуляция дофамином, он не должен ощущать колебания его количества. Образно говоря, после приёма таблетки пациент «включается» — может нормально двигаться. А после окончания действия таблетки пациент «выключается». Чтобы сгладить колебания, врач увеличивает частоту приёма леводопы. Вместо обычного трёхкратного приёма больной должен принимать лекарство намного чаще, например каждые два часа. И питаться дробно — маленькими порциями, без больших перерывов. Не принимать леводопу вместе с белковой пищей — с мясом, рыбой, курицей, — поскольку белковая пища препятствует поступлению дофамина в мозг. А вот продуктов с клетчаткой, которая поможет работать кишечнику, должно быть достаточно. На этом этапе нужна коррекция и сопутствующей терапии — назначаются дополнительные лекарства, меняется дозировка прежних. В результате обеспечивается независимая жизнь пациента. Главное правило в лечении БП — индивидуальный подход к пациенту. Не существует общей схемы лечения — дозировку препаратов нужно подбирать каждому пациенту отдельно.
Операция необходима каждому 20‑му пациенту. Операции делают в Научном центре неврологии и НИИ нейрохирургии имени Бурденко. В основе этих хирургических вмешательств — воздействие на глубинные отделы головного мозга, отвечающие за регуляцию движений и мышечный тонус. Это воздействие осуществляется высокочастотной электростимуляцией с помощью специальных вживлённых электродов. В результате частично восстанавливаются функции у двигательной системы мозга. Однако хирургическое лечение не является панацеей при этой болезни, оно не предотвращает её дальнейшего прогрессирования, приём препаратов по-прежнему необходим.
К кому надо обратиться с подозрением на болезнь Паркинсона?
Идти нужно к неврологу по месту жительства. Кроме того, есть сеть особых паркинсонологических кабинетов, где консультируют специалисты, занимающиеся этим заболеванием.
aif.ru