Вы чувствуете постоянную слабость и очень быстро утомляетесь? Это довольно распространенные явления в жизни современных людей. И большинство из них не предпринимает никаких действий, ссылаясь на так называемый синдром хронической усталости. Но такие симптомы могут говорить об очень серьезных заболеваниях. Поэтому, если вы чувствуете проявление таких признаков, они постоянны и весьма устойчивы, обратитесь к врачу – возможно, вам нужна не только лекарственная, но и хирургическая помощь.
Миастенией называют нервно – мышечную болезнь, которая характеризуется постоянной утомляемостью и мышечной слабостью. Эти симптомы усиливаются из-за физических нагрузок и снижаются после отдыха.
Причины миастении.
У больных в сыворотке крови находятся антитела к эпителиальным клеткам вилочковой железы, белку скелетных мышц и рецепторам, которые вырабатывают ацетилхолин – вещество, с помощью которого происходит передача нервного возбуждения. Это становится первым признаком аутоиммунной агрессии, т.е. вырабатываются антитела к собственным тканям в организме, а по норме антитела должны вырабатываться с целью защиты от внешних воздействий. Антитела склеиваются с антигеном (с вирусами или бактериями, например), выпадают в осадок и потом выводятся из организма.
Миастения часто становится причиной появления разрастания вилочковой железы или различных её опухолей. Эта железа отвечает за образование клеточного иммунитета и его развитие. Проявиться миастения может не сразу – её могут спровоцировать стрессы, нарушения иммунитета, простудные заболевания, чрезмерные физические нагрузки и т.п.
Группа риска – это люди в возрасте 20-30 лет, но бывают случаи, когда миастения развивалась в раннем возрасте или появлялась уже после 50-летнего рубежа. Чаще всего миастенией болеют женщины, но мужчины чаще страдают от миастении в пожилом возрасте.
Заболевание может протекать в подострой или хронической форме. Миастения проявляется в виде таких симптомов:
- глазодвигательные расстройства, например опущение века (это птоз);
- двоение в глазах (или диплопия);
- общая слабость и усталость;
- нарушения со стороны гортани и мышц глотки, например, нарушение речи и голоса, затруднение глотания;
- нарушение функционирования эндокринных желез, например, недостаточность надпочечников, повышенная работа щитовидной железы.
При миастении появляется распространенный феномен мышечного утомления после мышечной нагрузки, а во время отдыха он проходит.
Нарушения в работе эндокринных желез могут привести к дефициту калия в организме (этот элемент очень важен для функционирования сердечных мышц), поэтому есть риск появления проблемы в сердечно – сосудистой системе.
Формы миастении.
- По типу течения различают такие миастении:
1) Прогрессирующая форма.
2)Миастенические эпизоды. Они характеризуются небольшой длительностью расстройств и длительным состоянием вне обострения, т.е. ремиссий.
3) Миастенические состояния. Они продолжаются очень долго.
- У детей различают другие формы миастении:
1)Врожденная. Она характеризуется слабым шевелением плода в лоне матери, а когда малыш рождается, то он слабо кричит, у него затрудненное сосание и глотание. Эти явления исчезают уже через 4-6 недель.
2)Ранняя детская. Она протекает мягко и характеризуется в основном местными симптомами, т.е. поражением отдельной группы мышц.
3)Ювенильная. Эта форма миастении проявляется в 11-16 лет, характеризуясь общим расстройством.
Миастенический криз.
Разнообразные внешние воздействия, например, физические нагрузки, инфекции и стрессы, нарушения работы эндокринной системы приводят к тому, что состояние организма резко ухудшается и появляется миастенический криз. Он характеризуется мгновенным распространением миастеничеких расстройств и различные нарушения становятся ярко выраженными, например, со стороны мышц гортани и глотки, глазодвигательных мышц. Больным становится не просто трудно глотать пищу, они даже слюну проглотить не в состоянии. Им становится трудно дышать, появляется состояние тревоги, которое переходит в апатию. Бывают случаи, когда за 10-20 мин развивается настолько тяжелое состояние, что человек теряет сознание.
Диагностирование миастении.
Миастения считается редким заболеванием, поэтому вовремя его выявить и правильно продиагностировать удается не всегда. Правильный диагноз можно предположить на основании типичных проявлений этого заболевания, фармакологического теста. Этот тест заключается в том, что после введения прозерина (который подавляет деятельность фермента, отвечающего за разрушение ацетилхолина) состояние больного резко улучшается. Проводится электромиография – это специальный метод функциональной диагностики, который проверяет состояние нервно – мышечной передачи. Для определения титров антител к белку мышц и к ацетилхолиновым рецепторам проводят иммунологические лабораторные исследования.
Лечение миастении.
Цель лечения миастении – восполнить недостаток ацетилхолина и подавить аутоиммунный процесс. Для пополнения ацетилхолина применяются препараты, которые подавляют деятельность фермента, уничтожающего ацетилхолин (прозерин, например). Для подавления аутоиммунного процесса применяют стероидные гормоны, а также препараты, которые подавляют клеточный иммунитет.
Миастенические кризы нужно лечить только в больнице, а в некоторых случаях может понадобиться и лечение в реанимационном отделении.
Прогрессирующая форма миастении требует оперативного вмешательства, во время которого удаляют вилочковую железу. Наилучшие результаты получают при проведении операции в первые 3 года после того, как началась болезнь.
ЛАМБЕРТА – ИТОНА СИНДРОМ
по именам американских нейрофизиолога E. H. Lambert, род. в 1915, и невролога L. M. Eaton, 1905–1958) назван миастенический синдром, характеризующийся расстройством нервно-мышечной передачи вследствие нарушения высвобождения ацетилхолина из двигательных нервных окончаний. Встречается гораздо чаще самой миастении.Проявления: слабость и быстрая утомляемость (при повторном движении сила мышц вначале нарастает, но затем быстро падает), иногда – боль в мышцах конечностей, чувство покалывания или ползания мурашек, птоз (опущенеие век), ослабление или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства (сухость во рту, запоры, расстройства мочеиспускания, эректильная дисфункция (импотенция)). Диагноз подтверждают с помощью электромиографии. В отличие от миастении генерализованная мышечная слабость уменьшается при кратковременной физической нагрузке, а при электрической стимуляции двигательного нерва выявляют увеличение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия. Чаще наблюдается у мужчин после 40 лет. В большинстве случаев представляет собой паранеопластический синдром, возникающий у больных раком легкого (иногда – при раке молочной железы, предстательной железы, яичника) вследствие образования антител к кальциевым каналам в окончаниях нерва; иногда этот синдром возникает задолго до первых проявлений опухоли, что позволяет рано ее диагностировать. Может возникать и без онкологического заболевания, например при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, тиреоидит, синдром Шегрена, ревматический артрит и др.). Применяют блокаторы калиевых каналов и антихолинэстеразные средства, однако терапия не всегда эффективна. В ряде случаев эффективны плазмаферез и иммуносупрессоры.