История хронической формы воспалительной полирадикулоневропатииведет отсчет с 1958 г., когда первое сообщение о ней сделал J. H. Austin. В последующем это заболевание неоднократно описывалось под разными названиями: хроническая рецидивирующая полирадикулоневропатия, рецидивирующий кортикостероидозависимый полиневрит, хронический синдром Гийена-Барре и др. В 1982 г. общепринятым становится термин"хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия".

Этиология и патогенез. Аутоиммунное происхождение ХВДП не вызывает сомнений, однако причины возникновения и длительной активности аутоиммунного процесса не известны. В отличие от синдрома Гийена-Барре инфекция редко предшествует заболеванию, зато существенно более важную роль играют наследственные иммуногенетические факторы: у больных с ХВДП чаще выявляются определенные гены HLA (Drw 3, Dw 3, В8, Al, Aw и 31). Неизвестной остается и мишень, против которой направлен аутоиммунный процесс, однако установлено, что в 70 % случаев при ХВДП имеются антитела к р-тубулину - белку, являющемуся компонентом цитоскелета (при других полиневропатиях эти антитела обнаруживают не более чем в 3 % случаев). Патоморфологически в пораженных волокнах отмечают сегментарную демиелинизацию и ремиелинизацию, иногда с формированием "луковичных головок", субпериневральный и эндоневральный отек, иногда повреждение аксонов, хотя выраженная интерстициальная и периваскулярная воспалительно-клеточная инфильтрация наблюдается лишь у части больных.

Клиника. Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. Основное клиническое отличие ХВДП от синдрома Гийена-Барре состоит в динамике прогрессирования неврологических нарушений: при ХВДП неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев.
Начальными симптомами служат слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричная, а также атаксия либо онемение и парестезии в кистях и стопах.

Выраженный болевой синдром встречается нечасто. В дальнейшем парезы захватывают как дистальные, так и проксимальные отделы верхних и нижних конечностей и иногда приковывают больного к постели. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Арефлексия отмечается у 75% больных, наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса. Снижение чувствительности выявляется у 85 % больных с ХВДП. Оно встречается чаще и оказывается более выраженным, чем при синдроме Гийена-Барре, однако боль отмечается значительно реже.

Полирадикулоневропатия обычно имеет сенсомоторный характер, изредка отмечается чисто моторная или чисто сенсорная симптоматика. В 10 % случаев чувствительные нарушения преобладают над двигательными. У некоторых больных отмечается выраженное нарушение глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. Нередко выявляется постуральный тремор в руках, он усиливается вместе с другими проявлениями невропатии и уменьшается на фоне успешной терапии невропатии. Клинически значимая вегетативная дибфункция при ХВДП встречается редко. У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и буль-барные, реже глазодвигательные). Иногда можно обнаружить утолщение стволов периферических нервов. Почти у половины больных с ХВДП при МРТ выявляются очаги демиелинизации в головном мозге, которые в подавляющем большинстве случаев остаются асимптомными. Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС - рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов.
Примерно в трети случаев прогрессирование происходит медленно, но неуклонно, у другой трети больных прогрессирование происходит ступенеобразно, наконец, еще в одной трети случаев отмечается рецидивирующее течение. Изредка дебют ХВДП напоминает синдром Гийена-Барре и лишь затем заболевание приобретает хроническое рецидивирующее или прогрессирующее течение. Угроза жизни и необходимость в ИВЛ возникают редко, однако прогноз при ХВДП менее благоприятен, чем при синдроме Гийена-Барре. Спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать им-муносупрессивные средства.

Диагноз. Диагностические критерии ХВДП включают:

• наличие прогрессирующей или рецидивирующей полиневропатии с двигательными и чувствительными нарушениями, развивающимися на протяжении более чем 2 мес;
• диффузную гипо- или арефлексию;
• электрофизиологические признаки, указывающие на демиелиниза-цию периферических нервов (снижение скорости проведения или парциальные блоки проведения, патологическая временная дисперсия моторного потенциала, удлинение дистальной латенции либо отсутствие или удлинение латентного периода F-волны); эти изменения нужно выявить в двух и более нервах, обычно на уровне определенных сегментов (вне зон возможной компрессии нервов, например, запястного канала). Спустя несколько месяцев присоединяются признаки аксональной дегенерации, выявляемые при игольчатой электромиографии;
• увеличение уровня белка в ЦСЖ в отсутствие цитоза (отмечается у 80 % больных с ХВДП); на фоне высокого содержания белка (выше 1 г/л) иногда выявляются застойные диски зрительных нервов.

Не менее чем в 10-20 % случаев клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием (СКВ, лимфома, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, доброкачественная гаммапатия, паранеопластический синдром и др.). Иногда признаки первичного заболевания проявляются спустя несколько месяцев после появления симптоматики ХВДП, поэтому больные с ХВДП нуждаются в повторном обследовании, особенно при неэффективности терапии. В комплекс обследования должны входить тесты на СКВ (определение антинуклеарных антител), вирусы гепатита, ВИЧ-инфекцию, определение уровня глюкозы, печеночные пробы, электрофорез белков сыворотки (исключение парапротеинемии). Всегда необходим онкологический поиск. При подозрении на парапротеинемию проводят иммуноэлектрофорез сыворотки или мочи, рентгенографию плоских костей - для исключения миеломной болезни. В определенных ситуациях необходим также дифференциальный диагноз с инфекционными заболеваниями, прежде всего нейроборрелиозом (например, при плеоцитозе в ЦСЖ), наследственными полиневропатиями, саркоидозом, порфирией, отравлением тяжелыми металлами. В связи с тем что в большинстве случаев необходима иммуносупрессивная терапия, пе-ред ней следует провести рентгенографию легких для исключения скрытой туберкулезной инфекции.

Лечение. В настоящее время существуют три основных средства лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин. Наиболее часто используемым средством остаются кортикостероиды. Обычно лечение начинают с преднизолона в дозе 60-80 мг однократно утром ежедневно (у детей 1 - 1,5 мк/кг в сутки). После достижения эффекта (обычно на это уходит 1-3 мес) дозу осторожно снижают до поддерживающей, одновременно переходя на прием препарата через день (каждые 2 нед дозу снижают через день на 10 мг), при дальнейшем улучшении производят последующее снижение дозы на 10 мг в месяц с переходом на поддерживающую дозу - 5-25 мг через день или через 2 дня на третий. Почти полное восстановление происходит в течение 12-18 мес. Во избежание рецидива поддерживающую дозу сохраняют на протяжении нескольких лет. У одной части больных препарат в конце концов удается отменить, у других на фоне отмены состояние вновь ухудшается, и они вынуждены принимать его длительное время. Иногда лечение начинают с более высокой дозы преднизолона (120 мг/сут в течение недели, затем снижение дозы на 20 мг/нед - до 20 мг/сут, после чего приступают к более медленному снижению дозы) либо используют пульс-терапию метил-преднизолоном (1000 мг внутривенно капельно на 200 мл 5 % раствора глюкозы в течение 3-5 дней). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать массу тела, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск ос-теопороза, рекомендуют прием препаратов кальция и бифосфатов.
При малой эффективности или непереносимости кортикостероидов, а также в тех случаях, когда их дозу не удается снизить, назначают иммуно-супрессоры (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид или циклоспорин). Чаще всего применяют азатиоприн. Начальная доза 1-2 мг/кг в сутки, а после достижения стабильного эффекта (обычно не ранее нескольких месяцев) - снижают до поддерживающей (0,5 мг/кг в сутки).
Для того, чтобы избежать длительного приема кортикостероидов в последние годы все чаще используют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина, однако продолжительность действия одного курса редко превышает несколько недель или месяцев, поэтому, как правило, необходимы повторные курсы.
При проведение плазмафереза обменивают 30-50 мл/кг 2 раза в неделю на протяжении 4-6 нед. Улучшение проявляется в течение 6 нед. В последующем интервал между сеансами постепенно увеличивают, проводя плазмаферез в начале 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 недели, затем 1 раза в месяц. Но нередко через непродолжительное время после последнего введения все же наступает рецидив, что требует продолжения курса и добавления малых доз преднизолона (0,5 мк/кг в сутки внутрь).
Внутривенно иммуноглобулин вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Иммуноглобулин эффективен примерно у половин больных с ХВДП. Улучшение выявляется в течение 3 нед и продолжается до 6 нед. Однако продолжительность улучшения не превышает нескольких недель или месяцев, после чего введение иммуноглобулина приходится повторять (1 г/кг в течение 1-2 дней). В связи с этим разработаны схемы с более плавным прекращением лечения (например, 1 г/кг в сутки в течение 2 дней, затем ту же дозу вводят через 2 и 4 нед, а затем повторяют ежемесячно на протяжении нескольких месяцев). При частых рецидивах целесообразен прием малых доз преднизолона (0,5 мг/кг).

Прогноз. У большинства больных при условии адекватной терапии можно ожидать благополучного исхода заболевания. Примерно в 85% случаев через 5 лет после начала заболевания неврологический дефект минимален или отсутствует, лишь у 10 % сохраняются или нарастают выраженные неврологические расстройства, однако подавляющая часть больных нуждается в длительной поддерживающей терапии малыми дозами кортикостероидов или цитостатиков. Прогноз зависит от сроков развития симптомов при первой атаке. Если слабость нарастает не менее 3 мес, возможно выздоровление в течение года. Однако примерно у половины больных после первоначального улучшения в течение года отмечаются рецидивы, требующие возобновления терапии.

http://www.n-bolezni.ru/zab_perif/poliradi.html