Рецессивная аномалия

Альбинизм — это наследственная болезнь, при которой частично или полностью отсутствует пигментация кожи, волос и радужной оболочки глаз. Различают два основных типа: кожно-глазной и глазной (частичный). В первом случае пигмента нет вовсе — ни в коже, ни в радужной оболочке. Глаза при этом могут быть красноватыми, но чаще — серыми, голубыми или светло-коричневыми. Во втором — потеря пигментации затрагивает только глаза. В среднем по миру на каждые 20 000 человек приходится один альбинос. В Танзании эта цифра совершенно иная: по некоторым данным, здесь соотношение составляет 1:3000. По другим источникам и независимым оценкам, из 42-миллионного населения страны альбиносы составляют от 100 до 200 тысяч человек, то есть практически на каждые две сотни черных танзанийцев приходится один «белый».
Можно предположить, что число альбиносов в той или иной популяции зависит от степени инбридинга (частоты браков между родственниками) и ее изолированности: в сильно изолированных, замкнутых сообществах, где приняты близкородственные браки, пропорция альбиносов может резко возрастать. Например, в некоторых индейских племенах она может достигать соотношения 1:140.

Генетики Университета Миннесоты предполагают, что в некоторых популяциях люди с редкими «дефективными» генами альбинизма в процессе эволюции постепенно вытесняют других, оставляя больше потомства. В чем заключается эволюционный «смысл» такой естественной селекции, пока неясно, но ученые не исключают, что рано или поздно обнаружится какое-то преимущество, которым отличаются обладатели таких отклонений. Так случилось, например, когда в некоторых тропических регионах получил селективное преимущество ген серповидно-клеточной анемии, а позднее выяснилось, что его носители устойчивы к малярии. Возможно, в случае с альбинизмом действует схожий механизм. Альбинизм — рецессивная аномалия. Если оба родителя являются носителями этого гена, но сами не альбиносы, риск того, что ребенок родится с патологией, составляет около 25%. Впрочем, у пары с разными типами альбинизма шанс рождения здорового ребенка выше.

Под одним солнцем
Еще один враг «белых» танзанийцев — экваториальное солнце. Средняя продолжительность жизни в стране — около 55 лет, а альбиносы обычно не доживают до 30: риск заболевания раком кожи для них очень высок. Немногочисленные больницы, где готовы иметь дело с такими диагнозами, переполнены пациентами со страшными опухолями на лице и теле. Помочь им чаще всего все равно не могут: для большинства жителей этой страны несколько сот долларов за операцию — совершенно недоступные деньги. Простые танзанийцы не могут позволить себе даже обычный солнцезащитный крем. Правда, в последнее время международные благотворительные организации направляют в Танзанию медицинские препараты, кремы, оборудование для больниц, однако большинство сельских жителей обо всем этом не могут и мечтать.

Еще многие альбиносы страдают серьезными расстройствами зрения. Для таких ребятишек организованы специальные интернаты, где они находятся под постоянным присмотром. Теперь в эти заведения родители стали отдавать и детей-альбиносов с нормальным зрением — там они в большей безопасности, чем дома.

На ситуацию в Танзании мировое сообщество впервые обратило внимание два года назад. Многие государства и правозащитные организации призвали правительство и президента Джакайю Киквете к незамедлительным мерам. В результате недавно президент использовал свое конституционное право назначать по своему усмотрению часть членов парламента, предоставив депутатский мандат женщине-альбиносу Аль-Шиме Квай-Гир, и поручил ей заниматься проблемами людей, ставших жертвами такого же генетического сбоя. Она успешно лоббирует различные медицинские и социальные проекты, а главное — постоянно напоминает правительству о проблеме. Теперь ужасается не только просвещенный Запад — сам премьер-министр Мизенго Пинда расплакался, когда читал прошлой весной доклад о состоянии дел в вопросе об альбиносах.

Сейчас в стране официально запрещена любая колдовская практика, а за участие в нелегальной торговле органами альбиносов в общей сложности арестованы более 150 человек. Среди них есть даже несколько полицейских, покрывавших страшный бизнес. Во многом это стало возможно потому, что в марте прошлого года по указу президента был проведен всеобщий опрос, в ходе которого каждый, кто обладал хоть какими-то сведениями об «охотниках», мог анонимно сообщить об этом. Проблема, однако, в том, что знахари и их богатые клиенты — далеко не последние люди в своих деревнях. А это значит, что до истинных виновников зла правосудие вряд ли доберется.

Тем не менее судебный процесс над некоторыми из арестованных закончился смертным приговором, и прошлой осенью они были казнены. Но ситуация с каждым месяцем обостряется все больше: в Танзании снова и снова раздаются голоса тех, кто требует для убийц не просто смерти, но публичной казни. Многие здесь считают, что волну убийств смогут остановить только самые крайние устрашающие меры. Аргументов тех, кто предостерегает их от того, чтобы все быстрее раскручивать спираль жестокости, они, как обычно, не слышат.
Неумолимый ген

В кино люди-альбиносы нередко предстают в образе преступников и вампиров.
В действительности они не способны на серь езные преступления хотя бы потому, что обычно очень плохо видят.
Проблемы со зрением у альбиносов могут быть разные — косоглазие, миопия, астигматизм, но чаще всего — нистагм (от греч. nystagmos — дремота): при нем глазное яблоко постоянно совершает непроизвольные ритмические движения и человеку все предстает в расплывчатом виде.
Кроме того, альбиносы страдают нехваткой кальция и витамина D, часто бесплодны и особенно подвержены риску рака кожи.
В целом меланома — перерождение здоровых пигментных клеток кожи (меланоцитов, вырабатывающих меланин) в злокачественные — может возникнуть у любого человека. Известно несколько признаков предрасположенности к такому заболеванию: множество родинок, ослаб ленный иммунитет, сбои в работе гормональной системы. Кроме того, более чем в два раза повышает риск развития меланомы принадлежность к светлому фенотипу. У альбиносов же этот риск приближается к 100%, если не принимать особых мер предосторожности.

К примеру, ребенку-альбиносу достаточно минут сорок поиграть на улице без панамки, защитного крема и плотной одежды с длинными рукавами, и уже есть риск, что он получит серьезные ожоги — ведь даже в пасмурную погоду ультрафиолетовые лучи активно воздействуют на кожу. Кожа представителей негроидной расы (не альбиносов, а обладателей обычной темной кожи) отлично защищена от таких ожогов, но не от меланомы.
Изредка она может развиваться на более светлых участках кожи, например, ладонях и подошвах. Коварство меланомы в том, что поначалу она может выглядеть как небольшое пятнышко на коже, и только спустя много лет по-настоящему проявит себя. При этом она чаще других опухолей дает метастазы и рецидивы после терапии или хирургического вмешательства.
Ольга Кувыкина, биолог
Фото Йохана Бевмана