только мы собирались всем составом испросить у начальства, где наша 13 зарплата, как начислилась запоздалая премия за декабрь. ОО
как знали...
мне иногда кажется, что Федоровна - телепат. или это все же особенности женского коллектива..
мужу надо подкинуть идею.))
у дочери коса до попы, а он даже завязать не могет. сейчас в сад водит он и ребенка заплетают воспитатели.
наша заведующая опять отчебучила - не выдала нам 13тую зарплату. все в городе получили, мы одни такие особенные. оно ей, видимо, больше надо...я сегодня поднимала "народное восстание"))
пришло письмо от wera1. а у меня нет ключей от ящика. они есть только у мамы, а она вся в разъездах последнее время. еле выцарапала оттуда его. хорошо, что руки тонкие))
спасибо большое за поздравления. я тебе, к сожалению, такого не писала - пришлось бы переводить))
да и...не уверена, что принесут домой, ибо у меня только бандеролью получилось. а там...9_9 фиг знает. обещали, правда, что донесут до ящика, но могут и извещение принести. так что..жди =))
Синдром Марфана
наследственное болезнь соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной и сердечнососудистой систем и патологией глаз
Клиническая картина
- Скелетно-мышечная система
- Высокий рост
- Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна дли-
не туловища)
- Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы)
- Деформация грудной клетки
- Высокое арковидное нёбо
- Кифосколиоз
- Слабость связочного аппарата.
- ССС
- Дилатация корня аорты
- Аортальная регургитация
- Расслаивающая аневризма аорты
- Пролапс митрального клапана
- Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.
- Глаза
- Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки)
- Подвывих хрусталика
- Отслойка сетчатки
- Близорукость высокой степени.
- Другие симптомы ( не часто)
- Геморрагический синдром
- Спонтанный пневмоторакс.
Дифференциальный диагноз
- Скелетно-мышечная система
- Высокий рост
- Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна дли-
- Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы)
- Деформация грудной клетки
- Высокое арковидное нёбо
- Кифосколиоз
- Слабость связочного аппарата.
- ССС
- Дилатация корня аорты
- Аортальная регургитация
- Расслаивающая аневризма аорты
- Пролапс митрального клапана
- Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.
- Глаза
- Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки)
- Подвывих хрусталика
- Отслойка сетчатки
- Близорукость высокой степени.
- Другие симптомы ( не часто)
- Геморрагический синдром
- Спонтанный пневмоторакс.
- Гомоцистинурия (236200) — клиника заболевания Марфана, умственная отсталость, в моче — гиперэкскреция гомоцистина и метионина
- Контрактурная арахнодактилия
- Синдром Билса (121050, ген фибриллина-2 FBN2, 5q23-q31, R) -разновидность заболевания Марфана с нарушением синтеза белка фибриллина-2
- Синдром Элерса-Данло-Русакова (разные типы)
- Расслоение стенки артерий с лентигинозом (600459)
- Синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом (* 150240, 7q31.1-q31.3, R)
- Трисомия 8 имеет костные проявления, как при синдроме Марфана, но без глазных и сердечно-сосудистых признаков
- Марфаноидное телосложение с микроцефалией и гломерулонефритом (248760, р). Клинически: умственная отсталость, микроцефалия, высокое нёбо, проптня, марфаноидный внешний вид, гломерулонефрит, почечная недостаточность, расширение IV желудочка. Лабораторные исследования неспецифичны
- Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой
- Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию.
Синдром Марфана (СМ) относится к наследственным доминантным болезням соединительной ткани.Впервые описанная Вильямсом в 1876г, в последующие годы эта болезнь наблюдалась Марфаном (1896), давшим патологии свое имя. При СМ мутация в гене, ответственном за синтез белка соединительно-тканных волокон фибриллина, приводит к блоку его синтеза, соответственно соединительная ткань обладает повышенной растяжимостью.Диагноз СМ ставится при условии обнаружении у пациента нарушений скелета с вовлечением в патологический процесс двух других систем, включая одну с наиболее специфическими проявлениями (глаза, скелет, сердце).Одним из ведущих клинических проявлений в представленном нами случае, является гигантизм и акромегалия относящиеся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности. Патологическим считается рост у женщин свыше 190 см. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии является рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей
по-ходу, "крыша" едет. третий день болит голова. а ночью три кошмара кровавых приснилось. и это именно кошмары были! мне почти не снится подобное, особенно чтобы после были жуткие ощущения.
пора докторов звать, чую...
блин, вот ведь и фантазия у меня такая, что любой кошмар будет Действительно кошмарным!
то кости снятся...
теперь приснилось, что хожу с кем-то по особняку. в каждой комнате окровавленные шкуры животных, будто кто-то их освежевал. всюду кровь...а в одной комнате было много оторванных лошадиных голов.
вот почему мне это снится?
[500x200]
...разрыла во сне чью-то могилу...ОО
рассказываю только часть сна, ибо частично снилась работа, частично всякая психоделика, но вот это...О_О
моя больная фантазия меня пугает. я сама себя пугаюсь.
мне надо было закопать чей-то прах, останки, завернутые в тряпку. я взяла, причем ДЕТСКУЮ!, лопатку и спустилась вниз. почему-то оказалась у своей школы. кстати, была гроза(какая-то странная, сюрреалистичная). и раскопала это лопаткой огромную могилу с большим количеством склизких костей, многие из которых были раздроблены. мне попадались кости рук, части нижней челюсти...
потом я никак не могла это все обратно закопать. земля была мокрая и сырая, видимо от дождя. и как-то куда-то она делась, ибо мне нечем было закопать , как я ни старалась. какой-то жуткий могильник.
аж даже сейчас страшно. почему-то я тогда решила, что там была какие-то мафиозные разборки.
чую, в этом есть какие-то психологические кодировки. надо посмотреть, что это значит в соннике - "разрыть чью-то могилу".
по просьбе одного внимательного читателя сделала поярче шрифт. прошу, посмотрите удобней так читать или нет.
и вообще, напишите свои пожелания - что не удобно, что наоборот нравится. хотелось бы знать ваше мнение.
можете тут еще накидать мне каких-нибудь идей для постов. что бы вы хотели здесь видеть и про что прочесть.
сенкс))
итоги прошедшего 2012 года. что прочла начиная с лета и до сей секунды.
прошлый раз итоги у меня почему-то были аж в июне. но ничего...в этом году я их поделю на полугодия. тем более, по ощущениям - прочла больше.))
итак:
Ричардсон "Входящая во мглу" (1книга) - ужасы/детектив/мистика - ВАМПИРЫ.
читается немного тяжело из-за трудного в представлении описания мглы. неплохой детектив, хорошие, опасные вампиры. скачала продолжение.
Каст "Богиня моря"(1книга) - ЛР/фентези/мифология - БОГИ
продолжаю избирательно читать книги из серии. некоторые совершенно утомляют, некоторые нравятся. не знаю отчего зависит, может от погоды на Луне.."Богиня весны"- замечательная. эта книга тоже. а "богиню роз" еле дочитала. что могу сказать...простое повествование от точки А к точке Б. все заранее понятно, тем не менее мило и не в напряг. очень интересен секс русалок))
Кинг "Салемов удел" - ужасы - ВАМПИРЫ.
ничего так. нагнетает))
Кантра "Морской лорд" серия "Дети моря-3" - ЛР/мистика/мифология - ШЕЛКИ
захотелось что-то почитать про ШЕЛКИ. результат мне не оч понравился. какая-то порнуха с похищениями . оба главных героя не вызывали никакой симпатии. мужчину хотелось убить. такой вот негатив. еле дочитала.
Хафф " проклятие крови" серия "хроники крови -3" - детектив/ужасы/мистика - ВАМПИРЫ
продолжаю методично читать про вампира Генри и детектива "победу". чем дальше, тем меньше во мне энтузиазма...первая книга много больше понравилась. здесь сюжет крутится вокруг ожившей мумии и че-то как-то...ну вообще((
Андерсон "Сделка с дьяволом" - ЛР/мистика - оборотни, вампиры.
глав герой - страшный демон-вампир, что значит АРХи- страшный даже для самих вампиров. при этом хнычит и стелется пред глав героиней. сопли и порно. вперемежку. вообще никак.
Андерсон "Рыжая и волк" -ЛР/мистика - оборотни, ведьмы.
уже лучше предыдущей книги. коротко и приемлемо. ведьма случайно кастанувшая заклятье на своего, уже проклятого на войне какой-то другой тетей, друга.
Шоуолтер "Потаенное наслаждение" серия "хранители преисподней -4" - ЛР/мистика/мифология/ужасы - демоны
опять же продолжаю серию. книга про демона боли. парень с садо-мазо наклонностями. пока данная серия -лучшая.
Шоуолтер "самое темное узилище" -5 - ЛР/мистика/мифология - БОГИ
небольшой рассказ-отступление про титана и богиню Нику.
Ли Мартинес "Адская закусочная Джилла" - юмор/фарс/фантастика/ужасы - про приятелей оборотня и вампира и заговор масштаба Ктлуху. по ходу, все персонажи в книге - лузеры и неудачники. очень вычурный и выстебывающий все вокруг, мир. особенно повеселили - коровы-зомби)) такие книги здорово расслабляют. причем даже здесь автор смог найти место для романтики. хорошая книга, но на любителя. много неприглядного натурализма. персонажи не привлекательны, они естественны.
[480x270]
от
ездили к свекрови в Приозерск, город с огромным количеством озер и рекой Вуоксой. он почти курортный, на самом деле: развито рыболовство(у них там недавно форель "сбежала". можно было в речке на палку ловить), катание на лодках и катамаранах (полно островов на реке, типа Коневец или Валаам с монастырем на нем), летом - экстремальный туризм, зимой - сноуборд и лыжи, в Лосево их база находится.
рядом Карелия и Финляндия.
муж сделал несколько фоток:
Attacus atlas (Павлиноглазка Атлас или Князь тьмы).
самая большая ночная бабочка в мире.
может он мне еще и паучка со скорпионами купит( я видела таких)...9_9
просила бабочку еще аж летом в зоопарке, но там местный магазин вечно закрыт.
кстати, в одном магазине живых(!) бабочек(видимо, там продают живых летающих бабочек, но он больше выставка, чем магазин) они есть в наличии. там одна такая преспокойно может сесть тебе на плечо)) все планируем туда сходить..и все никак
одна из моих новогодних традиций - собственно сделанный глинтвейн. на этот раз оч вкусный получился. оч люблю этот напиток, ибо он хорошо согревает. правда, у меня больное горло и от какой-то пряности в составе я начинаю активно хрипеть.Оо
только что выходили на улицу: бросались снежками, делали ангелов и я скатала снежную "шлюху")) уж больно мощный у нее макияж получился. позже фото выложу.
еще у нас с мужем рандомно складываются матерные новогодние стишки(ну не всегда матерные, но стебные). вот самое любимое у мужа - " новый год, новый год - поцелуй кота в живот". всем предлагает. ))
ну, в общем...с Новым Годом вас!!! кстати, советую прочитать число 2013 наоборот. год любви =)))
выбрала только то, что интересно лично мне.
«Мотель Бейтсов» («Bates Motel»)
Приквел «Психоза»: мы узнаем, как Норман Бейтс стал тем, кем он стал. Внимание сосредоточено на отношениях будущего маньяка с матерью — она и ее любовник нанесли мальчику фрейдистскую травму. Хичкок вообще сейчас в трендах: недавний сериал «The Girl» рассказывал об отношениях режиссера с актрисой Типпи Хедрен, в феврале в России выходит полнометражный «Хичкок» с Хопкинсом — как раз о съемках «Психоза». В «Мотеле Бейтсов» заранее привлекает прежде всего актерский состав: Нормана играет Фредди Хаймор, мальчик Чарли из фильма Бертона про шоколадную фабрику (и нескольких других), его мать Норму — Вера Фармига. Исполнительный продюсер — Карлтон Кьюз, сценарист «Остаться в живых».
Канал: A&E. Дата релиза: март 2013
после трехдневной рабочей эстафеты и утомительных снов о ней же(родимой). на яву работа и во сне работа.
встречаем - первый(пусть будет не последний) предновогодний сказочный сон. мозг на сказку настраивается, ему тоже чуда хочется))
надо сказать, такой подробный и кинематографичный сон.
кстати, я сама себя, получается, на него настроила, т.к. перед тем как заснуть, почему-то думала о горбунах Оо ну вот такая идея в голову пришла. еще песня из мюзикла "Нотр дам де пари" вспомнилась- "Свет озарил мою больную душу...".
последнее время не знаю отчего, постоянно какие-то песенки напеваю. полностью вспоминаю песни, которые, вроде бы никогда не знала. видимо, вот оно..мое вдохновение. у меня такое уже было, когда я только-только устроилась на работу.
итак, мне снится....___
вот и подвожу этим постом итог моего "собирательства" мистических и пугающих,но в то же время, чарующих дам.
наслаждаемся
пусть будут сначала демонессы(рогатые и монстроидные):
MUST SEE !!!
1, январь
само собой тепло наших тел
Охотники на ведьм 3D
Hansel and Gretel Witch Hunters
оч много ведьм!
Печенье "Ведьмины пальчики"
Для пальцев:
150 г сливочного масла
200 г сахара
1 яйцо
1 ч.л ванильного сахара
1 ч.л разрыхлителя
1/4 ч.л соли
350-400 г муки
миндаль
шоколад
Масло комнатной температуры взбить с сахаром и ванильным сахаром минут 5. Добавить яйцо,перемешать. Соль, разрыхлитель и муку смешать, добавлять по немногу,замешивая тесто. Оно должно получиться твёрдым и не липким, но не переборщите с мукой, иначе печенье будет трудно сформировать. Если муки положить мало, то печенье может сильно расползтись в духовке.
Убрать в холодильник на пол часа.
Доставать по небольшому кусочку теста, рукой на столе скатать в "колбасу". Это основа для пальца. Придать форму пальца. Шоколад растопить, добавить немного воды и смазать место для ногтя и конец пальца. На каждый палец положить миндаль и придавить.
Печенье выпекать минут 20 при 180 гр.