Впервые мир отмечал эту дату по инициативе правлений Европейской и Всемирной ассоциаций Даун-синдром 21 марта 2006 года.
По определению французского ученого Жерома Лежена (Lejeune), синдром Дауна — не болезнь, а генетическое состояние, которое существует с момента зачатия и обозначено наличием в клетках человека дополнительной (47-й) хромосомы. Признаки этого состояния впервые описал английский врач Джон Лэнгдон Даун (Down) еще в 1866 году.
По статистике, каждый 700-й младенец рождается с синдромом Дауна. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах и социальных слоях. Генетический сбой происходит независимо от образа жизни родителей, их здоровья, привычек и образования.
Примерно у 40% детей отмечаются пороки сердца, иногда требующие хирургического вмешательства. В большинстве случаев с помощью операции удаётся улучшить состояние детей, и они продолжают вести активную жизнь.
|
По данным А.И. Ким и соавт., среди аномалий развития сердца и органов кровообращения распространенность ВПС составляет 75 %, а аномалии сосудов, врожденные нарушения ритма сердца и другие кардиопатии — 25 %. В последнее десятилетие отмечается рост частоты ВПС в Украине. Так, если в 1997 г. ВПС диагностировали у 0,4 % на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — у 0,5 %, а в 2005 г. — у 0,85 % на 1000. По данным МЗ Украины, в 2005 г. общее количество больных с ВПС в возрасте до 14 лет составило 37 588 чел., 14–18 лет — 8708 чел. В Украине ежегодно, по данным И.Н. Емца, рождается около 5–6 тыс. детей с ВПС и почти 1,5 тысячи из них требуют неотложной кардиохирургической помощи. При этом не учитываются глубоко недоношенные новорожденные и плоды, умершие антенатально, среди которых ВПС встречаются намного чаще. Так, по данным А.И. Ким и соавт., частота ВПС среди недоношенных составляет 1,73 %. Данная тенденция характерна не только для Украины. В США, Японии, Швеции, Финляндии, Канаде, России, ежегодно рождается в среднем 0,7 % детей с ВПС . |
| Aortic aneurism, congenital |
Аневризма аорты, врожденная |
| Aortic Valve Disease (congenital/acquired) |
Аномалия клапана аорты (врожденная/приобретеная) |
| Aortopulmonary Window |
Дефект аортолегочной перегородки |
| Atrial Septal Defect | ДМПП -Дефект межпредсердной перегородки |
| Atrioventricular Canal Defect |
Откр. АВК - Открытый атриовентрикулярный канал |
Сердечно-сосудистая система состоит из сердца и кровеносных сосудов. Она разносит по организму кислород, питательные вещества и гормоны, унося отходы обмена веществ, а также участвует в защите от инфекций и в регуляции температуры тела.
Что такое врожденный порок сердца (ВПС)? Это дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникшие внутриутробно. Обычно они возникают на 2 – 8-й неделе жизни плода в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Врожденный порок сердца встречается у 8-10 детей из 1000 и является одной из самых распространенных патологий внутриутробного развития.
Причины возникновения врожденного порока сердца
Считается, что высокий риск родить ребенка с ВПС есть у женщин:
-
переживших выкидыши;
-
старше 35 лет;
-
куривших и употреблявших алкоголь во время беременности;
-
в семьях, где родственники имеют ВПС;
-
проживающих в экологически неблагоприятных районах;
-
перенесших во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
-
перенесших в первом триместре ОРВИ;
-
употреблявших во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.
Но к сожалению, часто бывает, что такой особенный ребеночек рождается в совершенно здоровых семьях, ответственно подошедших и к вопросу планирования, и к беременности. Дело в том, что на сегодняшний день точных причин возникновения ВПС у плода ученые так не выявили. Так что не следует обвинять себя в болезни малыша и заниматься самобичеванием. На вашем месте мог оказаться каждый!
Многие могут спросить, а к чему, собственно говоря, здесь приведены все эти хирургические ньюансы? Отвечаю: дабы показать всю тяжесть порока и сложность оперативного лечения.
Я, даже зная и видя весь процесс, до сих пор не могу понять как можно проводить с самым главным органом организма, такие манипуляции. Каким надо обладать уровнем ювелирного мастерства, чтобы перекроить крохотное сердечко на новый лад!
В нашем Кардиоцентре такие операции по коррекции Тетрады Фалло, проводят 5-6 раз в месяц. Проводят на высшем уровне!
Кроме, нашего диагноза, там успешно исправляют такие сложные и не совместимые с жизнью пороки, как: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), полная атриовентрикулярная коммуникация (полная АВК), критическая коарктация аорты (критическая КоАо), атрезия легочной артерии (АЛА) и др.
Пусть все сердечки будут здоровы!
Адекватно выполненная радикальная коррекция порока, как показывает практика мировой и отечественной хирургии, позволяет нормализовать внутрисердечную гемодинамику, повысить физическую работоспособность уже через год после операции до 75-80% нормы здоровых детей и тем самым обеспечить высокий процент хороших результатов. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов).
Результаты хирургического лечения ТФ являются определенной оценкой квалификации и опыта медицинского персонала и показателем уровня кардиохирургических клиник.
[640x487]
Начальный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (выполняется в условиях общего искусственного кровообращения на остановленном сердце): доступом через выводной тракт правого желудочка открыт дефект межжелудочковой перегородки; края дефекта частично прошиты атравматическими П-образными швами с прокладками, с помощью которых в последующем будет фиксирована заплата. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло: края дефекта межжелудочковой перегородки полностью фиксированы П-образными атравматическими швами-держалками и разведены; блики в просвете дефекта соответствуют уровню крови в левом желудочке. Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: над разрезом выводного тракта правого желудочка моделируется заплата из аутоперикарда, растянутая инструментами. Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: заплата из аутоперикарда фиксируется на выводном тракте правого желудочка с помощью отдельных атравматических П-образных швов. Конечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой выводного тракта правого желудочка: после удаления магистралей аппарата искусственного кровообращения хорошо виден выводной отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда.
Техника радикальной операции (общие принципы).
Условия радикальной операции.
Аппарат искусственного кровообращения (АИК) подключают к пациенту по стандартной методике. С помощью ИК больного охлаждают до 26-24°, глубокую гипотермию до 20° применяют, как правило, у очень тяжелой группы больных с выраженным коллатеральным кровотоком и прогнозируемым большим объемом операции, что включает в себя и длительное пережатие аорты. Обязательным условием является дренаж левых отделов сердца. Эти меры предохраняют миокард от согревания, позволяют достичь относительно бескровного операционного поля и естественно оптимальную экспозицию внутрисердечных структур. Фармакохолодовая кардиоплегия, являясь действенным методом защиты миокарда во время ишемии, создает максимально благоприятные условия для операции. При проведении ИК объемная скорость перфузии (ОСП) поддерживается в пределах 2,1-1,5 л/мин/м2. Для лучшей экспозиции сердца, особенно при выраженном коллатеральном кровотоке, ОСП, как правило, снижают до 0,5-0,2 л/мин/м2. Перед началом ИК устраняют системно-легочные анастомозы. В связи с разнообразием анастомозов все манипуляции по их закрытию осуществляют различными методиками.
В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции.
Спасибо, выразившему мне симпатию! К сожалению вычислить дарителя не удалось. Но мне все равно очень-очень приятно! Спасибо за теплые слова и поддержку!