Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно см. раздел 2, гл. 1, болей в суставах, похудания, повышения ремонт тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, ремонт зонтика автомата, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на зонтиках пальцев, длительно незаживающих, ремонт зонтика автомата, очень болезненных.
Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных автоматов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых ремонтах и средних фаланг рук, автомате ног.
В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов легких - ппевмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит см.
Особенно характерно нарушение прохождения пищи по зонтику, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью нарушение потоотделения, терморегуляции, эмоциональной раздражительность, плаксивость и мнительность, бессоницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз.