Ацефалия

Ацефалия – врожденный порок развития плода, который характеризуется полным отсутствием головы. Термин «ацефалии» происходит от греческого «kephale» и обозначает «голова», частичка «а» имеет знак отрицания. В международной медицинской классификации «Ацефалия» пишется на латыни в виде «acephalia».

[549x513]

Ацефалия – довольно редкая патология и встречается намного реже, чем похожие патологии – анэнцефалия и акрания, хотя они между собой схожи. При анэнцефалии у плода отсутствуют головной мозг или его основные структуры. Кроме этого головной мозг может быть рудиментарно изменен, а полушария головного мозга представлять собой два пузыря заполненных жидкостью. При акрании головной мозг полноценно формируется, но при этом нарушается развитие костной части свода черепа. В результате этого мозг остается прикрыт кожей или мягкой оболочкой.

Описание патологии

При ацефалии может отсутствовать полностью костная часть черепа и головной мозг, но в некоторых случаях возможно частичное развитие основание черепа и зачатки головного мозга. Многие ошибочно термин «ацефалия» считают равноправным с «акранией», но на самом деле это два совершенно разных термина, и считаться синонимами они не могут.

Ацефалия – патология, которая полностью несовместима с жизнью. Это связано с отсутствием структур головного мозга, которые отвечают за основные функции жизнеобеспечения в организме человека и управляют вегетативными функциями в нем.

Акрания

Акрания – несовместимый с жизнью порок развития, который представляет собой отсутствие костной части свода черепа. При этом головной мозг отсутствует вовсе, либо содержит только некоторые структуры, либо является рудиментарным и состоит из соединительной ткани и пронизывающих ее сосудов. Такой порок носит название анэнцефалия. Дети с таким диагнозом могут прожить некоторое время лишь в том случае, если ствол мозга остается незатронутым и нормально развивается. В этом случае после рождения новорожденный сможет поддерживать основные функции жизнедеятельности.
[450x570]

В некоторых случаях головной мозг  и все его структуры полноценно развиваются, но из-за отсутствия свода черепа верхняя часть его остается прикрытой лишь кожным лоскутом. В этом случае патология носит название экзэнцефалия.

Из-за нарушения строения черепа происходят и изменения нижней части головы: происходит укорочение шеи и голова «запрокидывается» назад, а нарушение строения глазницы приводит к тому, что создается впечатление, что глаза «выпячиваются». При акрании не только деформируется свод черепа, но может быть и затронуто его основание, что влечет за собой изменение формы всей черепной коробки.

Акрания редко встречается как одиночный порок. Наиболее частой сопутствующей патологией является  расщепление позвоночного столба с недоразвитием спинного мозга, а также другие врожденные уродства, например, нарушение строения грудной клетки или брюшной полости, аномальные расположения или отсутствие внутренних органов и другое.