[показать]

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова)

[показать]

аболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы.

Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей.

В литературе встречается описание больных с гигантизмом конечностей.

[показать]

[показать]

Стопы при болезни Волкова: гроздевидные разрастания на коже подошвенной поверхности.

 

[показать]

Больной с ахондроплазией (вид сбоку): макроцефалия, седловидный нос, выступает вперед лобная область и нижняя челюсть, карликовость за счет укорочения конечностей.

 

[показать]

 

[показать]

Ребенок с синдромом Ларсена: выступающий лоб, множественные вывихи в крупных суставах.

[показать]

Больной с синдромом Лангера — Гидиона (вид сбоку): характерные старческое лицо, гипертелоризм, большие и низкорасположенные ушные раковины, микрогнатия, гипотрихоз, костно-хрящевые экзостозы, исходящие из области метафизов.

[показать]

Ребенок с дисхондроплазией (вид спереди): асимметрия конечностей из-за укорочения одной ноги.

[показать]

Ребенок с метатропической дисплазией: голова отклонена кзади, туловище наклонено кпереди, сгибательные контрактуры в суставах, кифосколиоз.

 

[показать]

[показать]

Больная с болезнью Книста: карликовость за счет укорочения туловища и ризомелического укорочения конечностей