[397x611]
Тетрада Фалло — врожденный порок сердца. Данный порок относится к группе пороков, сопровождающихся цианозом.

При этих пороках артериальная кровь, идущая по телу, содержит меньше кислорода, чем в норме. При этом кожа приобретает синюшный оттенок, то есть возникает цианоз. Если цианоз умеренный, то он выглядит как “румяные щеки”. Если же цианоз тяжелый, кожа окрашивается в темно-синий цвет. Степень тяжести цианоза может изменяться с возрастом, с физической активностью или тем и другим.

Тетрада Фалло включает в себя 4 компонента. Первый и самый главный - дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый. Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом.
Второй важный компонент тетрады Фалло - стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей.
Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще, чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки.
Все вместе это вызывает цианоз сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких цианотичных детей могут иногда возникать приступы с учащением дыхания, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.
У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз отмечается с рождения или развивается в течение первого года жизни. Обычными симптомами служат одышка при нагрузке, замедление роста и развития, деформация пальцев конечностей в форме "барабанных палочек" и полицитемия. Характерным признаком тетрады Фалло можно рассматривать стремление детей занять позу на корточках, чтобы отдохнуть после физической нагрузки.
Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек. Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Физическая нагрузка может сопровождаться одышечно-цианотическими приступами, характеризующимися болью за грудиной, резким усилением цианоза и одышки, а в тяжелых случаях — потерей сознания.
В результате различных осложнений заболевание может внезапно прогрессировать, что нередко и становится основной причиной гибели больных. Наиболее типичными осложнениями являются нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний (вследствие гипоксемии, эмболии, полицитемии и повышения вязкости крови), абсцесс мозга, причиной которого наиболее часто является занос эмболов из системного венозного резервуара через дефект перегородки в аорту и сосуды мозга, септический эндокардит, который встречается у 5—10% больных и возникает после респираторных инфекций, экстракции зуба, тонзиллэктомии, а также вследствие тонзиллита, пиодермии, кариеса зубов. Некоторые больные погибают от обильных легочных кровотечений, возникающих в результате разрыва крупных коллатеральных сосудов или вследствие массивных внутрилегочных тромбозов.

При подготовке использовались материалы сайтов:
http://vps.med.ru/, http://meduniver.com/, http://www.medicus.ru/, http://www.aroup.com/